摘要： 背景:重型再生障礙性貧血病情重、病死率高,需快速恢復(fù)造血功能,目前異基因造血干細(xì)胞移植為一線治療方案,同胞全相合異基因造血干細(xì)胞移植為首選,單倍體相合造血干細(xì)胞移植作為替代治療方案也取得了較好的效果。目的:探討異基因造血干細(xì)胞移植(包括同胞全相合造血干細(xì)胞移植及單倍體相合造血干細(xì)胞移植)治療重型再生障礙性貧血的臨床療效。方法:回顧性分析2015年4月至2021年7月于徐州市中心醫(yī)院接受異基因造血干細(xì)胞移植治療24例重型再生障礙性貧血患者的臨床資料,其中接受同胞全相合造血干細(xì)胞移植8例,接受單倍體相合造血干細(xì)胞移植16例。24例重型再生障礙性貧血患者預(yù)處理方案為氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺、抗淋巴細(xì)胞球蛋白方案。同胞全相合造血干細(xì)胞移植采用環(huán)孢素聯(lián)合短程甲氨蝶呤預(yù)防移植物抗宿主病,單倍體相合造血干細(xì)胞移植在此基礎(chǔ)上增加嗎替麥考酚酯。結(jié)果與結(jié)論:①24例重型再生障礙性貧血患者中有2例患者預(yù)處理期間死于嚴(yán)重感染,其余22例均達(dá)造血重建;中性粒細(xì)胞植入中位時(shí)間為12.5(10-18)d,血小板植入中位時(shí)間為14.5(10-26)d;②22例植入成功患者發(fā)生急性移植物抗宿主病8例(36%),Ⅲ/Ⅳ度急性移植物抗宿主病2例,慢性移植物抗宿主病累計(jì)發(fā)生4例(18%),Ⅲ/Ⅳ度慢性移植物抗宿主病1例;③18例患者存活,6例患者死亡,5年預(yù)計(jì)總生存率為74%;④結(jié)果表明,異基因造血干細(xì)胞移植為重型再生障礙性貧血的有效治療手段,同胞全合供者作為首選,無(wú)同胞全相合供者時(shí)可選擇單倍體相合供者作為替代。

摘要： 患兒,男,5歲。雙手足質(zhì)硬、紅斑、關(guān)節(jié)攣縮2年?；純鹤杂追磸?fù)罹患肺膿腫并伴有發(fā)熱,4年前行基因檢測(cè),診斷為JAK3基因相關(guān)重型聯(lián)合免疫缺陷癥,遂行異基因造血干細(xì)胞移植。2年前先于足部出現(xiàn)脫皮,后雙手足背、腕、肘、膝及髖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)紅斑、脫皮、硬化,伴手足關(guān)節(jié)攣縮。皮膚組織病理示移植物抗宿主反應(yīng)并病毒感染。

摘要： 背景:異基因造血干細(xì)胞移植是治愈白血病等惡性血液病、重癥再生障礙性貧血和遺傳性血液病的最有效方法,但移植后早期常因免疫重建延遲,顯著增加巨細(xì)胞病毒感染/再激活的風(fēng)險(xiǎn).只有促進(jìn)早期免疫重建,才能激發(fā)機(jī)體產(chǎn)生巨細(xì)胞病毒特異性免疫應(yīng)答,真正有效的長(zhǎng)期控制病毒復(fù)制.目的:總結(jié)間充質(zhì)干細(xì)胞移植后免疫重建和抗巨細(xì)胞病毒免疫作用的研究進(jìn)展,并分析目前面臨的問(wèn)題及其未來(lái)發(fā)展方向.方法:以"allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,mesenchymal stem cells,immune reconstruction,CMV"為關(guān)鍵詞檢索PubMed數(shù)據(jù)庫(kù),檢索時(shí)限為2016-2020年,排除與文章研究目的無(wú)關(guān)及重復(fù)性文章,納入符合標(biāo)準(zhǔn)的46篇文獻(xiàn)進(jìn)行綜述.結(jié)果 與結(jié)論:胸腺功能的恢復(fù)有利于促進(jìn)T細(xì)胞應(yīng)答庫(kù)多樣性的恢復(fù),是免疫重建和抗病毒治療優(yōu)化的關(guān)鍵.免疫學(xué)最新進(jìn)展表明,間充質(zhì)干細(xì)胞可能具有逆轉(zhuǎn)胸腺衰老、修復(fù)胸腺損傷和促進(jìn)胸腺再生的功能,并通過(guò)多靶點(diǎn)和多重機(jī)制發(fā)揮抗病毒效應(yīng)并保護(hù)宿主免受病毒攻擊,但仍然存在許多局限性,miR-21基因修飾間充質(zhì)干細(xì)胞有望為移植后免疫重建和抗病毒免疫提供新思路和新策略,這些將是未來(lái)細(xì)胞療法需要努力的方向.

摘要： 異基因造血干細(xì)胞移植使治愈血液系統(tǒng)惡性疾病成為可能。但在移植后出現(xiàn)的移植物抗宿主病及重要臟器損傷越來(lái)越成為移植后的主要并發(fā)癥及非復(fù)發(fā)死亡的重要原因。目前移植物抗宿主病的治療以免疫抑制為主,但部分患者療效欠佳,并可能減弱移植物抗白血病效應(yīng)、增加感染機(jī)會(huì)。對(duì)于如何預(yù)防及早期識(shí)別移植物抗宿主病,不同藥物方案對(duì)比以及對(duì)于肝臟相關(guān)損傷的研究及治療已經(jīng)成為熱點(diǎn)話題。本文就移植物抗宿主病預(yù)防、預(yù)測(cè)及治療、移植相關(guān)肝損傷以及造血干細(xì)胞移植展望進(jìn)行綜述。

摘要： 目的:總結(jié)血液病患者異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)后并發(fā)移植物抗宿主病(GVHD)多系統(tǒng)受累的影像學(xué)表現(xiàn),探討其在GVHD診斷中的臨床意義。方法:回顧性分析2016年11月-2020年9月深圳市兒童醫(yī)院收治確診為GVHD的12名患者的影像學(xué)及臨床資料,男9例,女3例。由兩名醫(yī)師觀察顱腦、胸部、腹部等部位的平片、CT及MRI圖像。結(jié)果:累及呼吸系統(tǒng)9例,其中7例為慢性GVHD,胸部CT上5例見(jiàn)肺部條索灶,3例出現(xiàn)斑片狀實(shí)變,2例出現(xiàn)磨玻璃樣影,1例出現(xiàn)結(jié)節(jié)影,2例充氣不均,可見(jiàn)"馬賽克灌注征",2例支氣管壁增厚,1例支氣管擴(kuò)張,可見(jiàn)"印戒征",1例間質(zhì)性肺水腫,2例胸腔積液,1例閉塞性毛細(xì)支氣管炎,1例肺纖維化。累及循環(huán)系統(tǒng)1例,出現(xiàn)心包積液。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)1例,MRI示病灶累及皮層、皮層下白質(zhì)及深部核團(tuán),T;WI呈低信號(hào),T;WI、FLAIR、DWI及ADC呈高信號(hào)。累及消化系統(tǒng)3例,2例出現(xiàn)反復(fù)腸梗阻、部分腸壁增厚伴腸管內(nèi)積液,1例見(jiàn)腸系膜多發(fā)淋巴結(jié)腫大,1例見(jiàn)彌漫分布腸袢擴(kuò)張,腸壁脂肪間隙模糊及腹腔少許積液,1例并發(fā)血栓性微血管病,1例并發(fā)顱內(nèi)出血及腦疝。12例患者有4例因多器官衰竭搶救無(wú)效死亡。結(jié)論:異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)后并發(fā)GVHD患兒的影像學(xué)改變表現(xiàn)多樣,累及重要部位者易出現(xiàn)致命并發(fā)癥,影像學(xué)檢查為移植后GVHD的嚴(yán)重程度判斷和活檢定位可提供較為可靠的影像學(xué)依據(jù)。臨床工作中遇到影像學(xué)表現(xiàn)輕但有移植史的患者應(yīng)提高警惕,密切注意患兒病情變化。

摘要： 目的:探究阿糖胞苷聯(lián)合氟達(dá)拉濱治療對(duì)異基因造血干細(xì)胞移植患者預(yù)后影響及相關(guān)影響因素。方法:回顧性分析2014年3月至2017年8月在四川大學(xué)華西醫(yī)院接受異基因造血干細(xì)胞移植的174例患者的資料,將行造血干細(xì)胞移植前采用阿糖胞苷聯(lián)合氟達(dá)拉濱、阿糖胞苷聯(lián)合柔紅霉素進(jìn)行預(yù)處理患者分為研究組(n=94)與對(duì)照組(n=80),比較兩組患者治療效果、不良反應(yīng)以及預(yù)后情況,分析影響阿糖胞苷聯(lián)合氟達(dá)拉濱預(yù)處理患者預(yù)后的因素。結(jié)果:研究組預(yù)處理總有效率顯著高于對(duì)照組(89.36%vs 76.25%;P0.05);研究組患者3年總生存率與無(wú)復(fù)發(fā)生存率高于對(duì)照組(80.9%vs 55.0%;89.2%vs75.0%;log-rankχ^(2)=13.790,6.278;P<0.05)。單因素與多元COX回歸分析結(jié)果顯示,移植時(shí)疾病完全緩解、急性抗宿主病、慢性抗宿主病是患者病情復(fù)發(fā)獨(dú)立影響因素(P<0.05)。年齡≥35歲、配型結(jié)果完全相合、移植時(shí)疾病完全緩解是患者存活獨(dú)立影響因素(P<0.05)。結(jié)論:異基因造血干細(xì)胞移植患者采用阿糖胞苷聯(lián)合氟達(dá)拉濱預(yù)處理是一種有效治療方案,患者預(yù)后會(huì)受移植疾病緩解情況、急性抗宿主病等多種因素影響。

摘要： 目的探討異基因造血干細(xì)胞移植后(allo-HSCT)移植物功能不良(poor graft function,PGF)的危險(xiǎn)因素。方法回顧性分析232例allo-HSCT患者臨床資料及移植情況,將所有患者分為PGF和移植物功能良好(GGF)組,采用χ^(2)檢驗(yàn)及Logistic回歸對(duì)可能影響PGF的因素進(jìn)行分析;Kaplan-Meier生存分析比較兩組間的生存差異。結(jié)果232例allo-HSCT的患者中,有40例發(fā)生了PGF(17.2%)。單因素及多因素分析結(jié)果顯示,高血清鐵蛋白(SF)水平(SF≥800μg/L,P<0.01),移植物中低劑量CD34^(+)細(xì)胞(CD34^(+)<5.0×10^(6)/kg,P<0.01),非同胞全合供者是發(fā)生PGF的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。Kaplan-Meier生存曲線顯示,PGF組的總生存率(OS)明顯低于GGF組(25.0%vs 72.4%,P<0.01)。結(jié)論移植物中低劑量CD34^(+)細(xì)胞(CD34^(+)<5.0×10^(6)/kg),移植前高血清鐵蛋白(SF≥800μg/L)水平,非同胞全合供者與PGF的發(fā)生密切相關(guān)。

摘要： 總結(jié)在多學(xué)科協(xié)作護(hù)理模式下1例異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)后伴隨肝臟移植物抗宿主病和皮膚型毛霉菌的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。建立多學(xué)科醫(yī)護(hù)協(xié)作小組,對(duì)患者進(jìn)行脂質(zhì)體兩性霉素B的用藥護(hù)理、皮膚創(chuàng)面行清創(chuàng)、封閉負(fù)壓吸引術(shù)和植皮以及控制基礎(chǔ)疾病的護(hù)理。經(jīng)過(guò)精心的治療和護(hù)理,患者成功治愈。其護(hù)理經(jīng)驗(yàn)可對(duì)今后護(hù)理皮膚型毛霉菌感染患者提供參考。

摘要： 目的探討異基因造血干細(xì)胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治療急性T淋巴細(xì)胞白血病(T cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)和急性T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤(T cell acute lymphoblastic lymphoma,T-LBL)的療效及預(yù)后。方法回顧性分析2014—2019年于航天中心醫(yī)院接受allo-HSCT的50例T-ALL/LBL患者的臨床資料,分析其臨床療效、并發(fā)癥及預(yù)后。結(jié)果50例患者中男性41例,女性9例,中位年齡20.5歲(范圍:9.0~63.0歲);單倍體移植44例,臍血移植2例,同胞全合移植4例;T-ALL 40例,T-LBL 10例;移植前處于完全緩解(CR)狀態(tài)16例,處于未完全緩解(非CR)狀態(tài)34例。移植后,中位隨訪20個(gè)月(范圍:1~84個(gè)月),存活23例,死亡27例;移植后24個(gè)月的總生存率和無(wú)復(fù)發(fā)生存率分別為50.0%和44.0%,36個(gè)月的總生存率和無(wú)復(fù)發(fā)生存率分別為45.5%和40.0%。隨訪期間,共有20例患者復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率為40.0%(20/50)。移植前獲CR、無(wú)髓外病變、無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的患者預(yù)后較好,而移植前有無(wú)基因突變、不同預(yù)處理方案、有無(wú)急性/慢性GVHD患者的總生存期及無(wú)復(fù)發(fā)生存期組間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P>0.05)。結(jié)論在這項(xiàng)小樣本、無(wú)對(duì)照的臨床研究中,T-ALL/LBL患者在緩解期行allo-HSCT可能較挽救性移植的生存預(yù)后有所改善,其中復(fù)發(fā)為移植失敗的主要原因。

摘要： 目的探討兒童異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)(allo-HSCT)后中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴增殖性疾病(CNS-PTLD)的臨床特點(diǎn)。方法回顧分析1例行allo-HSCT患兒的臨床資料,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果患兒,13歲,男性,確診為急性髓系白血病M5型(TLS-ERG融合基因陽(yáng)性),緩解化療達(dá)完全緩解,TLS-ERG轉(zhuǎn)為陰性,之后予MAE方案及大劑量阿糖胞苷為基礎(chǔ)的方案2個(gè)療程后,TLS-ERG轉(zhuǎn)為陽(yáng)性,呈分子生物學(xué)復(fù)發(fā),遂行allo-HSCT(父供子,HLA 5/10)。移植后+162 d出現(xiàn)發(fā)熱,+170 d熱峰升高,并出現(xiàn)神情淡漠、嗜睡、頭痛和嘔吐。結(jié)合頭顱CT和強(qiáng)化MRI結(jié)果、腦脊液EB病毒DNA量(14903拷貝/mL),以及腦脊液二代測(cè)序結(jié)果[人γ皰疹病毒4型(EB病毒)DNA序列達(dá)13717條],考慮原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴增殖性疾病(PCNS-PTL),予更昔洛韋抗病毒及利妥昔單抗治療,+179 d患兒乏力、惡心、嗜睡明顯好轉(zhuǎn),但+186 d突發(fā)腦出血伴腦疝,搶救無(wú)效死亡。結(jié)論P(yáng)CNS-PTLD發(fā)病率極低,診斷治療比較困難,對(duì)于移植后患兒出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,需及早診斷、及時(shí)治療。

摘要： 異基因造血干細(xì)胞移植受者可以針對(duì)外來(lái)的HLA抗原預(yù)先形成抗體.使用部分HLA不合的異基因造血干細(xì)胞移植,受者體內(nèi)可能存在針對(duì)供者的HLA特異性抗體(DSAs).在干細(xì)胞注入時(shí)DSAs的存在增加原發(fā)性移植物失敗的風(fēng)險(xiǎn).最近開(kāi)發(fā)的應(yīng)用熒光共軛磁珠的固相免疫(SPIs)的技術(shù)極大地提高了DSAs檢測(cè)和分類(lèi)能力.當(dāng)經(jīng)典補(bǔ)體依賴(lài)淋巴細(xì)胞毒技術(shù)和流式細(xì)胞交叉配型試驗(yàn)結(jié)合使用時(shí),SPI有助于提供DSA的強(qiáng)度評(píng)估.經(jīng)產(chǎn)女性患者通常都有DSAs.在單倍體一級(jí)直系親屬有DSAs的強(qiáng)度會(huì)更高.DSA評(píng)估需要頻繁的監(jiān)測(cè),因?yàn)殡S著時(shí)間的推移,它們的相對(duì)強(qiáng)度會(huì)發(fā)生變化.雖然DSA陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)未知的,但脫敏技術(shù)可以增加異基因HLA全相合骨髓或外周血造血干細(xì)胞受者的植入率.

摘要： 異基因造血干細(xì)胞移植(Allogeneic stem cell transplantation,Allo-SCT)是治療急性髓細(xì)胞白血病(Acute myeloid leukemia,AML)的重要手段,然而,移植后白血病復(fù)發(fā)仍然是移植患者死亡的主要原因之一.盡管移植后血液學(xué)復(fù)發(fā)患者的可以接受供者淋巴細(xì)胞輸注(Donor lymphocyte infusion,DLI)和/或二次移植等方法治療,但這類(lèi)患者的長(zhǎng)期生存率僅為8％～25％左右.

摘要： 目的:分析異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT)治療惡性血液病的療效及安全性,探討移植相關(guān)并發(fā)癥及影響預(yù)后的因素; 方法:回顧性分析2008年6月至2017年3月我院采用異基因造血干細(xì)胞移植治療的45例惡性血液病患者的臨床資料,HLA配型全合移植預(yù)處理多數(shù)采用改良白舒非+環(huán)磷酰胺(Bu/Cy)+福達(dá)拉濱(Flu),移植物抗宿主病(GVHD)預(yù)防才用經(jīng)典環(huán)孢素(CSA)聯(lián)合短程MTX,HLA配型不全相合移植組加用抗人胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)方案,GVHD預(yù)防才用CSA+MTX+嗎替麥考酚酯(MMF),中位隨訪時(shí)間15.8個(gè)月. 結(jié)果:45例(100％)患者中性粒細(xì)胞≥0.5×109/L,中位時(shí)間13d(11-25),87％患者PLT植入中位時(shí)間為14d(10-57),13％例患者PLT植入失敗;急性GVHD發(fā)生率為33.3％(15/45),慢性GVHD發(fā)生率為26.7％(12/45);截止隨訪終點(diǎn),11例患者死亡,1例患者失訪,總生存(OS)率為75％,移植后1年OS率為88.2％,2年OS率為70.6％;共8例患者復(fù)發(fā),總體復(fù)發(fā)率為17.8％(8/44),2年累積復(fù)發(fā)率為22.6％;HLA不全相合組在中性粒細(xì)胞植入時(shí)間及PLT植入率,急慢性GVHD發(fā)生率,總生存率及復(fù)發(fā)率方面與HLA全相合組均無(wú)明顯差異(P＞0.05),但不全合組CMV血癥發(fā)生率較HLA全合組明顯增高(P=0.043). 結(jié)論:HLA不全相合移植的臨床療效與安全性接近HLA全相合移植,在缺乏HLA全相合供者時(shí),HLA不全相合移植安全有效,移植后復(fù)發(fā)是嚴(yán)重影響移植療效和預(yù)后的危險(xiǎn)因素.

摘要： 患兒于2017年1月無(wú)誘因出現(xiàn)腹脹就診于西安市兒童醫(yī)院,查血常規(guī)示:白細(xì)胞722.4-109/L,血小板58-109/L,行骨髓細(xì)胞學(xué)、免疫組化及染色體等檢查明確診斷為急性淋巴細(xì)胞白血病(B細(xì)胞型).從2017年1月到8月,短短7個(gè)多月的時(shí)間,患兒輾轉(zhuǎn)于北京、西安等地的多家三甲醫(yī)院,經(jīng)歷了多次、不同方案的化療,但均未取得良好的治療效果.2017.08.14,懷揣最后一線希望,患兒家屬慕名前來(lái)本院為孩子入進(jìn)行了異基因造血干細(xì)胞移植.供者為其父親,單倍體相合,血型B+供O+,給予FBA+ATG方案預(yù)處理化療,8.21回輸供者外周血干細(xì)胞,過(guò)程順利.+11天出現(xiàn)腹瀉,考慮腸道GVHD,給予甲潑尼龍抗GVHD后癥狀緩解,+19天白細(xì)胞植活,+16天血小板植活,好轉(zhuǎn)出院.

摘要： 患者1996年(2歲)在本院確診為急性淋巴細(xì)胞白血病,經(jīng)化療緩解后,維持治療至2000年停止治療,期間一直健康.2015年9月患者因肩關(guān)節(jié)痛在本院查血常規(guī)、骨髓細(xì)胞學(xué)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)等,診斷急性淋巴細(xì)胞白血病(普通B細(xì)胞型),病毒學(xué)檢查提示乙型、丙型肝炎(均為活動(dòng)期),同時(shí)給予索菲布韋、恩替卡韋抗病毒,經(jīng)VILP方案誘導(dǎo)緩解,鞏固治療5療程后自行中斷治療;2016年8月,患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大,復(fù)查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板降低,骨髓提示原發(fā)病復(fù)發(fā),經(jīng)IDA+FLAG方案再次誘導(dǎo)緩解.2016年10月進(jìn)行HLA半相合外周血+骨髓造血干細(xì)胞移植.

摘要： 皮膚母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)狀突細(xì)胞腫瘤(BPDCN)是一種罕見(jiàn)的侵襲性造血系統(tǒng)惡性腫瘤.老年患者多見(jiàn),男性多于女性.目前全球僅報(bào)道220余例.2008年WHO造血與淋巴組織分類(lèi)首次將BPDCN作為獨(dú)立類(lèi)型歸為急性髓細(xì)胞白血病(AML)及相關(guān)前體細(xì)胞腫瘤.BPDCN臨床表現(xiàn)上呈侵襲性，可表現(xiàn)為無(wú)癥狀、孤立的皮膚病損為首發(fā)，可同時(shí)伴有局部淋巴結(jié)腫大、骨髓、縱隔、肺、中等器官受累，少數(shù)患者以白血病起病。BPDCN常規(guī)化療預(yù)后差，中位生存期期僅為12-24個(gè)月。由于BPDCN臨床罕見(jiàn)，缺乏大宗病例報(bào)道。有研究發(fā)現(xiàn)，異基因造血干細(xì)胞移植可改善該類(lèi)疾病預(yù)后，但對(duì)于不同移植方案，目前尚缺乏大宗病例報(bào)道?，F(xiàn)就本中心采用改良BUCY預(yù)處理方案半相合移植治療BPDCN,其臨床特點(diǎn)及診療策略進(jìn)行匯總。

摘要： 特發(fā)性再生障礙性貧血(AA)治療的首選是人類(lèi)白細(xì)胞抗原(HLA)同胞相合供者的異基因造血干細(xì)胞移植(HSCT).全相合無(wú)關(guān)供者(MUD)移植可考慮用于免疫抑制治療失敗后無(wú)同胞供者的患者,替代供體移植(不相合無(wú)關(guān)、臍帶血或單倍體HSCT)可適用于無(wú)MUD的患者.HSCT也被應(yīng)用于先天性疾病患者的全血細(xì)胞減少或嚴(yán)重的單系減少.目前,HSCT目的不僅要治愈患者,也應(yīng)避免長(zhǎng)期的并發(fā)癥,尤其是慢性移植物抗宿主病(GVHD),這樣才能讓患者獲得高質(zhì)量的長(zhǎng)生存.本文總結(jié)了HSCT治療特發(fā)性和遺傳性AA疾病的近期進(jìn)展,也討論了年齡對(duì)目前移植效果的影響、移植在陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥中的作用以及GVHD的預(yù)防.也研究了在特發(fā)性AA中關(guān)于無(wú)關(guān)供體和替代供體HSCT一線治療作用的新策略以及范可尼貧血克隆演變的治療進(jìn)展.

摘要： 大多數(shù)霍奇金淋巴瘤患者可以通過(guò)一線治療方案達(dá)到治愈;但是,仍有10％-15％早期患者及20％-30％進(jìn)展期患者需要包括移植在內(nèi)的二線方案治療,這些患者中仍有50％-55％可以達(dá)到治愈.反復(fù)復(fù)發(fā)的患者通常會(huì)接受臨床試驗(yàn)的新型制劑,或者把聯(lián)合化療作為異基因造血干細(xì)胞移植的前期治療.Brentuximab vedotin是一種偶聯(lián)物抗體,應(yīng)用在異基因造血干細(xì)胞移植前和移植后,可起到緩解疾病的作用.隨著免疫檢查點(diǎn)(checkpoint)抑制劑nivolumab和pembrolizumab的出現(xiàn),治療策略又有了改變,這些新型制劑在某些特定病人群體中可以用來(lái)緩解疾病,并有可能替代異基因造血干細(xì)胞移植.

摘要： 異基因造血干細(xì)胞移植(HSCT)是骨髓增生異常綜合征(MDS)唯一可治愈的方法.但移植相關(guān)并發(fā)癥和死亡率的高風(fēng)險(xiǎn)阻礙了移植的廣泛應(yīng)用,尤其MDS患者多為老年人.然而,在策略上的最新進(jìn)展是盡量減少藥物相關(guān)毒副作用,使HCT成為更多患者可行的選擇.選擇合適的患者應(yīng)考慮患者因素,包括使用老年評(píng)估工具和合并癥量表,預(yù)測(cè)藥物相關(guān)毒性的風(fēng)險(xiǎn),以及疾病因素,包括遺傳學(xué)標(biāo)記,預(yù)測(cè)非移植和移植患者的生存期.適合患者的最佳移植時(shí)機(jī)必須考慮MDS風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分和預(yù)期壽命,對(duì)于中危2和高?；颊?早期移植,對(duì)于低?；颊?延遲移植.選擇合適的預(yù)處理方案必須平衡毒性風(fēng)險(xiǎn)和最大可能控制疾病.

摘要： 目的：評(píng)價(jià)去甲基化藥物在伴不良預(yù)后基因突變的骨髓增生異常綜合征(MDS)患者移植后維持治療的安全性、副作用以及近期療效. 方法：分析2015年8月～2016年6月我院就診的伴有不良預(yù)后基因突變的4例MDS患者移植后臨床資料.其中男性1名,中位年齡34(28～39)歲;移植后+229.5天(77～431)開(kāi)始地西他濱維持治療.1例患者治療前ASXL1突變負(fù)荷41.4％,SETBP1突變負(fù)荷44.6％. 結(jié)果：4例患者移植前接受地西他濱橋接治療;移植后采用地西他濱7.5mg·m-2·d-1方案維持治療.3例患者完成1周期地西他濱治療,1例患者完成2周期維持治療.全部患者處于完全緩解(CR)狀態(tài).最主要的不良反應(yīng)是骨髓抑制;最常見(jiàn)的3和4級(jí)非血液學(xué)毒性反應(yīng)是感染,其中因感染造成中性粒細(xì)胞減少者1例.治療過(guò)程中1例患者出現(xiàn)Ⅲ級(jí)GVHD,通過(guò)使用逐漸減量的激素可以控制癥狀.毒性反應(yīng)在兩次治療期間可以改善,不影響后續(xù)治療.患者治療后ASXL1突變負(fù)荷10.78％,SETBP1突變負(fù)荷9.77％. 結(jié)論：地西他濱7.5mg·m-2·d-1連續(xù)使用5天方案用于伴不良預(yù)后基因突變的MDS患者移植后維持治療安全有效.

摘要： 本發(fā)明目的是利用人類(lèi)白細(xì)胞抗原(HLA)一致的活性淋巴細(xì)胞使造血干細(xì)胞移植后附著生長(zhǎng)穩(wěn)定。從末梢血或臍帶血分離獲得的單核球細(xì)胞中的HLA一致淋巴細(xì)胞經(jīng)增殖、活化后，進(jìn)一步分離提純，制備以HLA一致淋巴細(xì)胞為主要成分的造血干細(xì)胞移植后附著生長(zhǎng)穩(wěn)定的組合物。該組合物可以廣泛應(yīng)用于預(yù)防造血干細(xì)胞移植后附著生長(zhǎng)不全及促進(jìn)造血干細(xì)胞移植后附著生長(zhǎng)的治療。本發(fā)明中組合物的給藥量因患者的年齡、癥狀而異，對(duì)于包括人在內(nèi)的哺乳動(dòng)物，人源抗體的給藥量為0.2－20毫克/千克體重·天。給藥可經(jīng)靜脈注射，每日一次(單次給藥或連續(xù)給藥)或間隔性地每周1－3次，每2周或每3周1次。

摘要： 本發(fā)明提供用于改良造血干細(xì)胞移植的方法，包括在維持有效免疫應(yīng)答(例如，移植物抗腫瘤免疫應(yīng)答)的同時(shí)增強(qiáng)預(yù)防移植物抗宿主病能力的方法。本發(fā)明提供施用諸如造血干祖細(xì)胞、調(diào)節(jié)性T細(xì)胞和常規(guī)T細(xì)胞等的方法，其中所述常規(guī)T細(xì)胞在造血干祖細(xì)胞和調(diào)節(jié)性T細(xì)胞施用之后施用。本發(fā)明還提供施用諸如造血干祖細(xì)胞、調(diào)節(jié)性T細(xì)胞和常規(guī)T細(xì)胞等的方法，其中所述調(diào)節(jié)性T細(xì)胞在施用之前未進(jìn)行冷凍保存。

摘要： 本發(fā)明涉及將造血干細(xì)胞分化為天然殺傷細(xì)胞的試劑，所述試劑包含VDUP1蛋白或其編碼基因，以及涉及利用所述試劑將造血干細(xì)胞分化為天然殺傷細(xì)胞的方法。本發(fā)明通過(guò)產(chǎn)生缺乏VDUP1基因的小鼠，首次揭示了VDUP1基因是對(duì)調(diào)節(jié)天然殺傷細(xì)胞分化的關(guān)鍵因子，這證實(shí)了VDUP1基因?qū)K成熟是必需的。因此，通過(guò)調(diào)節(jié)VDUP1基因，可以調(diào)節(jié)具有殺傷癌癥細(xì)胞能力的NK細(xì)胞，且能夠用于細(xì)胞治療法。

摘要： 在一個(gè)方面，本發(fā)明提供在患有與造血干細(xì)胞移植有關(guān)的移植物抗宿主病和/或彌漫性肺泡出血和/或靜脈閉塞性病的人受試者中抑制MASP?2?依賴(lài)性補(bǔ)體活化的作用的方法。所述方法包括給予有需要的受試者有效抑制MASP?2?依賴(lài)性補(bǔ)體活化的量的MASP?2抑制劑的步驟。

摘要： 本文提供了用于造血干細(xì)胞和祖細(xì)胞移植，以及用于準(zhǔn)備患者接受這種療法的組合物和方法，如患有多種遺傳代謝障礙的患者。

摘要： 本發(fā)明屬于生物技術(shù)領(lǐng)域，提供了一種用于檢測(cè)異基因造血干細(xì)胞移植后侵襲性曲霉病風(fēng)險(xiǎn)的SNP位點(diǎn)的專(zhuān)用引物，包括引物組1和引物組2，其中引物組1為3對(duì)引物組成的特異性PCR引物，引物組2為3條引物組成的單堿基延伸引物。本發(fā)明還提供了用于檢測(cè)異基因造血干細(xì)胞移植后侵襲性曲霉病風(fēng)險(xiǎn)的SNP位點(diǎn)的制劑，以及用于檢測(cè)異基因造血干細(xì)胞移植后侵襲性曲霉病風(fēng)險(xiǎn)的SNP位點(diǎn)信息方法。采用本發(fā)明提供的專(zhuān)用引物，通過(guò)一次檢測(cè)即可高效的同時(shí)完成與異基因造血干細(xì)胞移植后侵襲性曲霉病發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)的3個(gè)SNP位點(diǎn)的基因多態(tài)性與異基因造血干細(xì)胞移植后侵襲性曲霉病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的關(guān)聯(lián)性，大大減少了檢測(cè)時(shí)間，節(jié)約了成本。

摘要： 本發(fā)明公開(kāi)了異基因造血干細(xì)胞移植后巨細(xì)胞病毒對(duì)巨核細(xì)胞易感性的生物標(biāo)記物及其應(yīng)用。本發(fā)明經(jīng)體內(nèi)外兩部分研究，CMV感染影響巨核細(xì)胞分化成熟，誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡，促使其低倍體化，抑制體外血小板生成；CMV感染后細(xì)胞TPO/c?Mpl通路中關(guān)鍵信號(hào)分子表達(dá)下調(diào)，為巨核細(xì)胞功能障礙的機(jī)制。研究發(fā)現(xiàn)，高表達(dá)PDGFR+及αvβ3+的巨核細(xì)胞易被CMV感染，其受體拮抗劑IMC?3G3及αvβ3抗體均可減少細(xì)胞內(nèi)病毒載量，為治療移植后CMV相關(guān)的血小板減少提供理論依據(jù)。

摘要： 本發(fā)明公開(kāi)了一種異基因造血干細(xì)胞移植小鼠實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ偷慕⒎椒ǎ景l(fā)明選擇近交系C57BL/6和BALB/c小鼠分別作為異基因造血干細(xì)胞移植的供受者，通過(guò)設(shè)置輻照劑量8.0Gy和移植細(xì)胞數(shù)量梯度5.0×106進(jìn)行建模條件，加快骨髓移植后免疫系統(tǒng)重建速率，縮短免疫重建時(shí)間，全面提高移植成功率。

摘要： 本發(fā)明屬于生物技術(shù)領(lǐng)域，提供了一種用于檢測(cè)異基因造血干細(xì)胞移植后侵襲性曲霉病風(fēng)險(xiǎn)的SNP位點(diǎn)的專(zhuān)用引物，包括引物組1和引物組2，其中引物組1為3對(duì)引物組成的特異性PCR引物，引物組2為3條引物組成的單堿基延伸引物。本發(fā)明還提供了用于檢測(cè)異基因造血干細(xì)胞移植后侵襲性曲霉病風(fēng)險(xiǎn)的SNP位點(diǎn)的制劑，以及用于檢測(cè)異基因造血干細(xì)胞移植后侵襲性曲霉病風(fēng)險(xiǎn)的SNP位點(diǎn)信息方法。采用本發(fā)明提供的專(zhuān)用引物，通過(guò)一次檢測(cè)即可高效的同時(shí)完成與異基因造血干細(xì)胞移植后侵襲性曲霉病發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)的3個(gè)SNP位點(diǎn)的基因多態(tài)性與異基因造血干細(xì)胞移植后侵襲性曲霉病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的關(guān)聯(lián)性，大大減少了檢測(cè)時(shí)間，節(jié)約了成本。

摘要： 本發(fā)明采用了實(shí)時(shí)定量PCR技術(shù)(RQ－PCR)聯(lián)合單核苷酸多態(tài)性(SNP)檢測(cè)異基因造血干細(xì)胞移植后供受者嵌合率，建立了含有目的基因和內(nèi)參的質(zhì)粒標(biāo)準(zhǔn)品倍比稀釋的標(biāo)準(zhǔn)曲線，標(biāo)準(zhǔn)品構(gòu)建模板為此SNP位點(diǎn)陽(yáng)性的患者的定性PCR產(chǎn)物，將其克隆入T載體、構(gòu)建質(zhì)粒，倍比稀釋后建立標(biāo)準(zhǔn)曲線。本發(fā)明提供的新方法利于及早發(fā)現(xiàn)排斥、預(yù)防復(fù)發(fā)，提高移植的成功率，具有較高的靈敏度和穩(wěn)定性，不需要大量消耗移植前的寶貴標(biāo)本，且可以作為個(gè)體識(shí)別的用途。本發(fā)明可替代目前通行的STP－PCR半定量檢測(cè)方法，利用大多醫(yī)院已購(gòu)置的實(shí)時(shí)定量PCR儀進(jìn)行嵌合率定量檢測(cè)，準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便、快速、成本較低。